Die CIDP ist eine seltene, immunvermittelte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Sie kann zu Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen und zunehmenden Einschränkungen im Alltag führen. Allerdings verläuft die Erkrankung keineswegs bei allen Betroffenen gleich. Während manche Patienten über Jahre stabil bleiben, entwickeln andere eine zunehmende Behinderung oder sprechen nur unzureichend auf Therapien an.
Die bisherige Klassifikation unterscheidet vor allem zwischen typischer CIDP und verschiedenen klinischen Varianten. Doch reicht diese Einteilung aus, um Krankheitsverlauf und Behandlungsbedarf vorherzusagen? Dieser Frage wollten wir gemeinsam mit zahlreichen anderen Zentren in Deutschland anhand von Daten von 425 CIDP-Patientinnen und -Patienten nachgehen
Mithilfe datengetriebener Clusteranalysen wurden klinische Beschwerden, neurologische Untersuchungsbefunde, elektrophysiologische Ergebnisse, Begleiterkrankungen und weitere Merkmale gemeinsam ausgewertet.
Dabei konnten wir 4 unterschiedliche Patientengruppen identifizieren:
- Gruppe 1 – Hohe Krankheitslast und Autoimmunität: Überwiegend Frauen mit ausgeprägten Beschwerden, höherer Behinderung und häufigeren Autoimmunerkrankungen.
- Gruppe 2 – Vergleichsweise milder Verlauf: Patienten mit geringerer Behinderung, vorwiegend demyelinisierenden Befunden und wenigen Begleiterkrankungen. Im Verlauf zeigten sich günstigere funktionelle Entwicklungen.
- Gruppe 3 – Axonale Schädigung und kardiovaskuläre Begleiterkrankungen: Patienten mit hoher Symptombelastung, gemischten axonal-demyelinisierenden Befunden und häufigeren Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
- Gruppe 4 – Multifokale CIDP mit höherem Progressionsrisiko: Patienten mit häufigen Koordinationsstörungen, ausgeprägter Behinderung und einer zunehmenden funktionellen Verschlechterung im Verlauf.
Besonders interessant: Zwei dieser Gruppen, insbesondere Gruppe 1 und Gruppe 4, zeigten Merkmale einer erhöhten Krankheitslast und wurden deshalb als mögliche Risikogruppen („Red-Flag-Phänotypen“) identifiziert.
Die Ergebnisse legen nahe, dass die bisherige Einteilung der CIDP nicht alle klinisch relevanten Unterschiede erfasst. Zwei Menschen mit derselben Diagnose können unterschiedliche Begleiterkrankungen, Behinderungsgrade und Krankheitsverläufe aufweisen.
Eine differenziertere Einteilung könnte helfen, Patienten mit erhöhtem Risiko früher zu erkennen, Verlaufskontrollen gezielter zu planen und therapeutische Entscheidungen stärker an individuellen Krankheitsprofilen auszurichten.
Allerdings handelt es sich bislang um eine retrospektive Untersuchung. Die identifizierten Gruppen müssen in prospektiven Studien bestätigt werden. Auch lässt sich aus den Clustern noch nicht unmittelbar ableiten, welche Therapie bei welchem Patienten am besten wirkt.