Complement and MHC patterns can provide the diagnostic framework for inflammatory neuromuscular diseases

In Zusammenarbeit mit Christopher Nelke

Die histopathologische Analyse von Skelettmuskeln bleibt der diagnostische Goldstandard zur Erkennung und Unterscheidung neuromuskulärer Störungen, obwohl genetische und biochemische Techniken einen etablierten Platz in der diagnostischen Abklärung haben.

Die historische Entwicklung der visuellen Analyse der Krankheitspathophysiologie reicht von frühen Studien mit Lichtmikroskopie im 19. Jahrhundert bis zur Untersuchung auf subzellulärer Ebene durch moderne Methoden wie die Elektronenmikroskopie. Die Einführung der Immunohistochemie in den 1980er Jahren ermöglichte die gezielte Analyse spezifischer Proteine und zellulärer Interaktionen. Zusammen mit klinischen und labortechnischen Parametern bietet die histopathologische Analyse die Grundlage für die Klassifikation idiopathischer entzündlicher Myopathien (IIM). Die genaue Klassifizierung ist entscheidend für die Bestimmung des individuellen Behandlungsplan. Die Standardisierung von entsprechenden Workflows für Muskelanalysen bleibt jedoch eine Herausforderung in der Versorgungsrealität.

Um standardisierte Diagnoseprotokolle für diese Erkrankungen zu etablieren, ist die Entwicklung kostengünstiger Strategien entscheidend. In dieser Übersicht liegt der Schwerpunkt darauf, den diagnostischen Wert von MHC- und Komplement-Mustern bei der immunohistochemischen Analyse dieser Krankheiten herauszuarbeiten. Hierfür diskutieren wir den immunologischen Hintergrund von MHC- und Komplement bei diesen Erkrankungen und konzentrieren uns dabei speziell auf idiopathische entzündliche Myopathien. Mit diesem Ansatz wollen wir einen diagnostischen Algorithmus bereitstellen, der die Diagnosearbeit auf der Basis einer begrenzten Anzahl von Färbungen verbessern und vereinfachen kann. Es bleibt jedoch ein Mangel an groß angelegten, prospektiven Studien, die das diagnostische Potenzial dieser Marker validieren. Weitere Anstrengungen sind erforderlich, um einen Konsens über das diagnostische Protokoll zu etablieren, um diese Krankheiten effektiver zu diagnostizieren.

Quelle: Nelke C, Schmid S, Kleefeld F, et al. Complement and MHC patterns can provide the diagnostic framework for inflammatory neuromuscular diseases. Acta Neuropathol. 2024;147(1):15. Published 2024 Jan 12. doi:10.1007/s00401-023-02669-8

The histopathological analysis of skeletal muscles remains the diagnostic gold standard for the detection and differentiation of neuromuscular disorders, even though genetic and biochemical techniques have an established place in diagnostic investigations.

Chemical techniques have an established role in diagnostic clarification. The historical evolution of visually analyzing disease pathophysiology spans from early studies using light microscopy in the 19th century to examination at the subcellular level through modern methods such as electron microscopy. The introduction of immunohistochemistry in the 1980s allowed targeted analysis of specific proteins and cellular interactions. Alongside clinical and laboratory parameters, histopathological analysis forms the basis for classifying idiopathic inflammatory myopathies (IIM), with precise classification being crucial for individual treatment plans. Standardizing workflows for muscle analyses remains a challenge in healthcare reality.

To establish standardized diagnostic protocols for these diseases, the development of cost-effective strategies is crucial. This overview focuses on elucidating the diagnostic value of MHC and complement patterns in the immunohistochemical analysis of these diseases. We discuss the immunological background of MHC and complement in these conditions, specifically emphasizing idiopathic inflammatory myopathies. With this approach, we aim to provide a diagnostic algorithm that may improve and simplify the diagnostic workup based on a limited panel of stainings. However, there is a lack of large-scale, prospective studies validating the diagnostic potential of these markers. Further efforts are needed to establish a consensus on the diagnostic protocol to effectively diagnose these diseases.