Autoimmune Enzephalitiden sind aufgrund ihrer vielfältigen Symptomatik, zahlreichen Ursachen und komplexen Differentialdiagnosen oft schwer zu diagnostizieren. In den letzten 10 Jahren ergaben sich in diesem Feld viele wissenschaftliche Fortschritte und damit neue diagnostische Ansätze, z.B. durch die Entdeckung neuer Biomarker und Syndrome. Dennoch ist weiterhin eine Überarbeitung der klinischen Diagnose-Prozesse entsprechend der aktuellen Kenntnisse notwendig.
Graus und Kolleg/innen widmen sich in Ihrem Positionspapier, welches 2016 in Lancet Neurology erschien, dem praktischen, Syndrom-basierten Vorgehen hinsichtlich der Diagnosestellung der autoimmunen Enzephalitis und schlagen neue Kriterien hierfür vor. Dieser neue Ansatz ist entscheidend, da das klassische Vorgehen stark von der Antikörperdiagnostik und dem Ansprechen auf Immuntherapien anhängig ist. Gerade letzteres ist zu Beginn der Erkrankung nicht abzuschätzen, so dass die neuen vorgeschlagenen Kriterien für eine „mögliche“, „wahrscheinliche“ und „definitive“ autoimmune Enzephalitis im Klinikalltag nützlich sein werden.
Folgende Panel werden in der Arbeit diskutiert und vorgeschlagen:
- Panel 1: Diagnostic criteria for possible autoimmune encephalitis
- Panel 2: Diagnostic criteria for definite autoimmune limbic encephalitis
- Panel 3: Diagnostic criteria for definite acute disseminated encephalomyelitis
- Panel 4: Diagnostic criteria for anti-NMDA receptor encephalitis
- Panel 5: Diagnostic criteria for Bickerstaff ’s brainstem encephalitis
- Panel 6: Diagnostic criteria for Hashimoto’s encephalopathy
- Panel 7: Criteria for autoantibody-negative but probable autoimmune encephalitis
Quelle:
A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis (Graus et al., 2016)