Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist eine seltene autoimmune entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch Episoden von Optikusneuritis, transverser Myelitis und seltener Inflammation im Gehirn oder Hirnstamm gekennzeichnet ist. Diese Schübe scheinen Resultat einer astroglialen Schädigung zu sein, die letztlich zu sekundärer Entmarkung und erheblichen Gewebeschäden führ. Die sich daraus ergebenden Schäden akkumulieren während akuter Schübe, die aufgrund unvollständiger Remission zu dauerhafter Behinderung führen können. Im Gegensatz zur Multiplen Sklerose (MS) gibt es jedoch selten eine progressive Behinderung unabhängig von Schüben
Einzelzellanalysen sind aufstrebende Techniken, die eine Analyse individueller Zellen ermöglichen, um ihre Diversität, ihr Verhalten und ihre Interaktionen zu verstehen. In den letzten Jahren konnten bedeutende Fortschritte in diesem Bereich gemacht werden. Die Entwicklung und Optimierung der Einzelzellsequenzierung, der Proteom-Analysen und der hochauflösenden Bildgebung konnten neue mechanistische Einblicke in die Pathophysiologie verschiedener Erkrankungen liefern. Die zunehmende Komplexität und Variabilität der resultierenden Datensätze stellen jedoch eine große Herausforderung für die Analyse, Interpretation und Integration der Daten dar.
Neurologie ist erneut vom Bundesverband der Deutschen Multiple Sklerose Gesellschaft als Schwerpunktzentrum ausgezeichnet
Düsseldorf (ukd/TPO). Die Klinik für Neurologie am Universitätsklinikum Düsseldorf (UKD) wurde jetzt im Rahmen einer umfangreichen Zertifizierungsprüfung erneut vom Bundesverband der Deutschen Multiple Sklerose Gesellschaft (DMSG) e. V. als Multiple-Sklerose-Schwerpunkt-zentrum ausgezeichnet. Das Zertifikat gibt Patientinnen und Patienten eine unabhängige, verlässliche Orientierung zu besonders spezialisierter Versorgung der Erkrankung.
Von Post-COVID-19 sind weltweit etwa 200 Millionen Menschen betroffen, wobei Erschöpfung und kognitive Dysfunktion hauptsächlich Symptome sind. Trotz unterschiedlicher Befunde in Studien zeigen sich Aufmerksamkeit, verbale Gedächtnisfunktionen und exekutive Funktionen konsistent als am häufigsten betroffene kognitive Bereiche. Obwohl kognitive Beschwerden anhalten können, wurde bisher wenig Analysen betrieben, um longitudinale kognitive Veränderungen und ihre Assoziation zu neuropsychiatrischen Symptomen in Fällen von Post-COVID-19 zu untersuchen.
Ich freue mich, auf eine aktuelle Publikation hinzuweisen, die von Dr. Bendix Labeit, Mitarbeiter in unserer Klinik und Experte auf dem Gebiet der Schluckstörungen, als Erstautor in der renommierten Fachzeitschrift “Lancet Neurology” veröffentlicht wurde. Der Artikel trägt den Titel „The Assessment of Dysphagia after Stroke – State of the Art and Future Directions“ und befasst sich mit der Diagnostik von Dysphagie (Schluckstörung) nach einem Schlaganfall.
Das therapeutische Zeitfenster für die intravenöse Lysetherapie sowie eine Vielzahl bestehender Kontraindikationen führen zu einem Anteil von nur 10 % aller Schlaganfallpatienten, die mit dieser Therapie behandelt werden können. Die kathetergestützte Thrombektomie steht wiederum nur Patienten mit Verschlüssen der mittleren und großen hirnversorgenden Arterien zur Verfügung. Damit steht die Akuttherapie des ischämischen Schlaganfalls trotz relevanten Fortschritts in den letzten zwanzig Jahren immer noch nicht allen Schlaganfallpatienten in unseren Notaufnahmen zur Verfügung. Dies führt einerseits zu Frustration bei den Behandlern und andererseits dazu, dass der ischämische Schlaganfall weltweit an dritter Stelle der Behinderungen verursachenden Krankheiten rangiert. 1
Monoklonale Antikörper, die gegen das Antigen CD20-Proteine gerichtet sind, stellen wirksame Behandlungen bei der Multiplen Sklerose (MS) dar und umfassen aktuell Ocrelizumab, Rituximab, Ofatumumab und Ublituximab. Obwohl Rituximab nach einer erfolgreichen Phase-2-Studie zugunsten von Ocrelizumab nicht zur Zulassung gebracht wurde, wird es häufig off-label verwendet und hat sich als wirksam in der MS-Behandlung erwiesen. Ocrelizumab, ein humanisierter Antikörper, zeigte eine signifikante Reduktionen der Schubfrequenz und der Behinderung in einer Phase III Studie und wurde dagegen für die schubförmig-remittierende MS (RRMS) zugelasssen.
Ab heute starten wir mit unserem neuen Logo durch und freuen uns sehr über dieses Update und darauf, dass unsere Follower uns auf dem Weg zu einem neuen Kapitel von Reine Nervensache begleiten.
New logo: Reine Nervensache in a fresh design!
Starting today, we are launching our new logo and are very excited about this update.
We look forward to our followers accompany us on the way to a new chapter of Reine Nervensache.
Dr. Julia Shaw ist eine renommierte kognitive Psychologin und Kriminalpsychologin, bekannt für ihre Forschungen im Bereich der menschlichen Erinnerungen, insbesondere für ihre Arbeit über falsche Erinnerungen. Sie ist in Deutschland geboren worden und aufgewachsen, studierte aber in Kanada an der Universität von British Columbia und promovierte in Recht und Forensik.
Die Pompe-Krankheit ist eine lysosomale Speicherkrankheit, die je nach Phänotyp zwischen den ersten Wochen nach der Geburt und dem Erwachsenenalter beginnen kann. Sie kann mehrere Organsysteme beeinflussen und sich mit einer Vielzahl von Symptomen präsentieren. Daher ist die Erkennung der Pompe-Krankheit schwierig. Insbesondere seit der Einführung der Enzymersatztherapie (ERT) für Pompe-Krankheit (in Deutschland im Jahr 2006 mit Alglucosidase alfa) ist eine frühzeitige Diagnose durch die Bestimmung der Enzymaktivität aus getrockneten Blutspots und genetische Bestätigung wichtig für den Verlauf und die Lebensqualität. Bei unklaren Muskelerkrankungen ist es entscheidend, die Möglichkeit einer Pompe-Krankheit in Betracht zu ziehen. Nun wurden in den vergangenen Jahren zwei weitere Medikamente in Studien untersucht.
Die Messung der Konzentration des Neurofilament-Leichtkettenproteins im Serum (sNfL) scheint eine immer größere Rolle bei der Beurteilung neurologischer Erkrankungen und deren Dynamik zu spielen. Neben einer Vielzahl von Arbeiten bei neurologischen Krankheitsentitäten im Erwachsenalter, deuten einige Arbeiten daraufhin, dass auch bei Kindern entsprechende sNFL Spiegel den klinischen Verlauf dokumentieren könnten.
“Desmond Morris’ Werk „The Naked Ape: A Zoologist’s Study of the Human Animal” präsentiert eine unvergleichliche zoologische Untersuchung der Homo sapiens. Morris legt eine grundlegende Analyse der menschlichen Anatomie und Physiologie vor, unter Berücksichtigung komplexer biologischer Systeme, und verknüpft sie mit dem menschlichen Verhaltensrepertoire.
Im Detail beleuchtet er acht wichtige Bereiche des menschlichen Verhaltens, darunter Sexualität, Aggression, Elternschaft und soziale Strukturen. Im Rahmen dieser Analyse integriert Morris medizinische und physiologische Aspekte, wie die Rolle von Pheromonen in der sexuellen Attraktion oder die neurologischen Mechanismen, die Aggressions- und Dominanzverhalten untermauern.
Eines der interessantesten Kapitel ist aus meiner Sicht die Untersuchung der kindlichen Entwicklung. Hier stützt sich Morris auf Erkenntnisse aus der Entwicklungspsychologie und Neurowissenschaften, um zu argumentieren, dass menschliche Verhaltensmuster bereits in den ersten Lebensjahren tief verankert sind.
Allerdings ist Morris’ Arbeit nicht ohne ihre Kritikpunkte. Er neigt dazu, umstrittene Aussagen zu treffen, insbesondere in Bezug auf Geschlechterrollen und Sexualverhalten, die oft auf binären und reduktionistischen Annahmen beruhen. Seine Argumente übersehen häufig die kulturelle und individuelle Variabilität, die das menschliche Verhalten kennzeichnet, und fokussiert sich stark auf genetische und physiologische Determinanten.
Diese Kritik ist insofern berechtigt, als dass sie Morris’ Verkennung der Bedeutung von Kultur und Umwelt bei der Formung menschlichen Verhaltens hervorhebt. Trotz seiner Ausrichtung auf die evolutionäre Biologie ist es unvermeidlich, dass kulturelle und soziale Faktoren einen signifikanten Einfluss auf die Entwicklung und Ausdrucksformen menschlichen Verhaltens haben können.
Trotz dieser Mängel ist „The Naked Ape” ein fesselndes Werk, das unseren Blick auf die menschliche Spezies in der Tierwelt neu definiert hat. Es hat die Grenzen der Anthropologie, der Verhaltenswissenschaften und der medizinischen Disziplinen erweitert und mich dazu gebracht, tiefer über die Wurzeln unseres eigenen Verhaltens nachzudenken.”
Ziel der Studie war es, festzustellen, ob ältere Patienten mit Multipler Sklerose (MS), die in letzter Zeit keine Krankheitsaktivität aufwiesen, nach dem Absetzen einer krankheitsmodifizierenden Therapie ein erhöhtes Risiko für ein Wiederauftreten der Krankheit haben, verglichen mit denjenigen, die die Therapie fortsetzten. An der Studie nahmen Personen im Alter von 55 Jahren oder älter mit einem beliebigen MS-Subtyp teil, die in den letzten fünf Jahren keinen Krankheitsrückfall erlitten hatten und in den letzten drei Jahren keine neuen MRT-Läsionen aufwiesen, während sie kontinuierlich eine zugelassene krankheitsmodifizierende Therapie einnahmen.
John Strelecky vermittelt in seinen Büchern grundlegende Konzepte für erfülltes Privat- und Berufsleben.
In seinem Buch The Big Five for Life schlägt er ein Konzept vor, bei dem die Work-Life Balance neu interpretiert wird. Warum sollte man eine erhebliche Stundenzahl mit einem Job zubringen, der einem keinen Spaß macht und nicht zur Erfüllung führt um dann auf die Freizeit hinzufiebern? Wäre es nicht besser einen Beruf auszuüben, der Spaß macht und mit den persönlichen Lebenszielen in Einklang zu bringen ist?
In der Geschichte wird ein Unternehmensgründer vorgestellt, der die Theorie vertritt, dass jeder Mensch einen Zweck der Existenz (ZDE) hat. Bei der Jobsuche geht es nun darum eine Betätigung zu finden, die möglichst gut in Deckung zum ZDE zu bringen ist. Daher fragt er in jedem Bewerbungsgespräch nach den Big Five for Life, die berufliche und private Aspekte beinhalten können. Über diese wird dann überlegt, ob der zu vergebende Job zur Kandidatin oder zum Kandidaten passt.
In der Theorie sollte diese Strategie dazu führen, dass Menschen an einem Montagmorgen gerne in die Firma fahren, eigenmotiviert sind und aufgrund der guten und sinnstiftenden Stimmung optimal mit Ihrem jeweiligen Umfeld zusammenarbeiten können. Ob dies in der Realität immer erreicht werden kann, sei dahingestellt. Der Ansatz erscheint aber so Verfolgens wert, dass zumindest ein großer Teil eines Teams die überwiegende Zeit motiviert an gemeinsamen Zielen arbeitet….
Die Idee ist großartig und das Buch aus meiner Sicht lesenswert
Forschende der Klinik für Neurologie der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf haben zusammen mit der Klinik für Nuklearmedizin und dem European Molecular Imaging Institute der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster ein neues, bildgebendes Verfahren zur Darstellung angeborener Entzündungsvorgänge im Hirngewebe von Patientinnen und Patienten mit Autoimmuner Limbischer Enzephalitis in der Zeitschrift Science Advances vorgestellt.
So the balance between discipline and freedom must be found and carefully maintained. In that, lies the dichotomy: discipline – strict order, regimen, and control – might be the opposite of total freedom – the power to act, speak, or think without any restrictions. But, in fact, discipline is the pathway to freedom.
Based on this principle a good leader must be confident but not cocky, courageous but not foolhardy, humble but not passive, competitive but a gracious loser as well as aggressive but not overbearing.
Die beiden ehemaligen Navy Seals erläutern Prinzipien der Ausbildung und Gruppenführung der Seals unter Extrembedingungen. Diese Vorgehensweisen und Erkenntnisse werden dann als Prinzip untersucht und auf Situationen in „normalen“ Firmen angewendet. Dabei ergeben sich einige interessante Aspekte zu den Themen Führung, Führungsstrukturen, Gruppendynamiken, Kommunikationsstrategien und Coporate identity…
Auch wenn die Extremsituationen zu denen es in kämpferischen Auseinandersetzungen kommen kann Gott sei Dank im regulären Berufsumfeld nicht auf der Tagesordnung stehen, kann man anhand der Prinzipien doch einiges für den eigenen Alltag mitnehmen. Insofern lohnt es sich mit dem Thema einmal zu beschäftigen.
Das Buch „Du musst nicht von allen gemocht werden“ ist ein faszinierender Dialog zwischen einem jungen Mann und einem Philosophen. Dieser präsentiert die Grundlagen der Theorie von Alfred Adler, einem Psychotherapeuten und Kollegen von Sigmund Freud und Carl Jung. Der Dialog konzentriert sich darauf, die Leser zu ermutigen, aufzuhören, allein nach Anerkennung und Zustimmung von anderen zu suchen und stattdessen ihr eigenes Glück zu priorisieren.
Der junge Mann im Buch ist in ständiger Sorge um die Meinungen anderer und lässt seine Selbst-wahrnehmung und seinen Selbstwert oft von den Urteilen anderer bestimmen. Der Philosoph lehrt ihn, dass es nicht notwendig ist, von allen gemocht zu werden, und dass es nicht die Aufgabe anderer ist, ihm das Gefühl von Wert und Zufriedenheit zu geben. Der Philosoph erklärt, dass diese Aufgabe in der Verantwortung jedes Einzelnen liegt. Er führt den jungen Mann durch die Grundlagen der Adler´schen Psychologie, einschließlich der Idee der „Gemeinschaftsgefühle“, der Theorie, dass unser Glück und unsere Zufriedenheit im Leben direkt mit unserer Fähigkeit zur sozialen Integration und Kooperation zusammenhängen.
„Du musst nicht von allen gemocht werden“ ist ein tiefgründiges, erhellendes und einfühlsames Buch. Es vermittelt die komplexe Adler´sche Psychologie auf verständliche und zugängliche Weise. Es bietet wertvolle Einblicke und praktische Ratschläge, wie man ein erfüllteres und selbstbestimmtes Leben führen kann, und ermutigt dazu, das Streben nach Anerkennung und Zustimmung von anderen aufzugeben.
Einige Leser könnten jedoch kritisieren, dass das Buch zu stark auf die Theorien Adlers fokussiert ist und nicht genug Raum für Diskussionen oder andere Ansichten lässt. Darüber hinaus könnte das dialogische Format für einige Leser repetitiv oder eintönig sein. Trotz dieser Kritikpunkte bleibt „Du musst nicht von allen gemocht werden“ ein erkenntnisreiches Buch für jeden, der danach strebt, weniger von der Meinung anderer beeinflusst zu werden und mehr Kontrolle über sein eigenes Glück zu erlangen.
Die Small-Fiber-Neuropathie (SFN) ist eine zunehmend gestellte Diagnose bei polyneuropathischen Beschwerden ohne elektrophysiologisches Korrelat. Durch eine Hautbiopsie kann eine entsprechende Affektion der unmyelinisierten und dünn myelinisierten Nervenfasern nachgewiesen werden.
Das Behçet-Syndrom ist eine seltene, chronische Erkrankung unbekannter Ätiopathogenese, die meist mit mukokutanen und okulären Manifestationen einhergeht. Bei fast der Hälfte der Betroffenen mit Behçet-Syndrom kann es zu einer Gefäßbeteiligung kommen, am häufigsten zu Venenthrombosen. Aufgrund der potentiellen Affektion des Zentralen Nervensystems, ist bei der MS Abklärung auch an die Differentialdiagnose Morbus Behçet zu denken.
Intermittierendes Fasten ist eine Form der Ernährung, bei der sich Phasen der Nahrungsaufnahme und des Fastens abwechseln. Diese Methode hat in den letzten Jahren an Popularität gewonnen, da sie nicht nur mit Gewichtsverlust, sondern auch mit einer Verbesserung des allgemeinen Gesundheitszustandes und der Vorbeugung chronischer Krankheiten in Verbindung gebracht wurde. In jüngster Zeit gab es zunehmendes Interesse an der potenziellen Wirkung des intermittierenden Fastens auf neurologische Erkrankungen.
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine tödlich verlaufende Erkrankung, die durch die Degeneration der Motoneuronen verursacht wird. Das fortschreitende Versagen des neuromuskulären Systems verursacht eine meist rasch progrediente Schwäche der Muskeln der oberen und unteren Extremitäten sowie der Bulbär- und Atemmuskulatur. Die Geschwindigkeit des Krankheitsverlaufs ist unterschiedlich, aber die Mehrheit der Betroffenen stirbt innerhalb von wenigen Jahren nach Auftreten der Symptome an neuromuskulärem Atemversagen.
“Gott hat meine Mutter bei meiner Geburt getötet. Gott hat mir einen Vater gegeben, der ein Dieb war. Gott hat mir Kinderlähmung gegeben, und ich habe sie an mindestens ein Dutzend Kinder weitergegeben, unter anderem an Marcias Schwester. Unter anderem vermutlich an Sie. Unter anderem an Donald Kaplow. Er ist im August 1944 im Krankenhaus von Stroudsburg gestorben, in einer eisernen Lunge.“
Über die Werke von Philip Roth wurde schon sehr viel Positives berichtet und das ist aus meiner Sicht auch absolut berechtigt. In dem Roman NEMESIS ist Eugene „Bucky“ Cantor der tragische Held, der bei seinen jüdischen Großeltern in einem Viertel in Newark, New Jersey aufwuchs. Während die Mutter bei der Geburt verstarb brachten Wettschulden und Unterschlagung seinen Vater hinter Gittern. Trotzdem gelang es Bucky nach dem Studium in 1943 Sportlehrer an der Chancellor Avenue School in Newark zu werden.
Nachdem die USA nach dem Angriff auf Pearl Harbor in den Krieg eintraten, meldete Bucky sich freiwillig, wurde aber wegen einer Sehschwäche sowie seiner zu geringen Körpergröße nicht genommen.
Als er in den Sommerferien in 1944 Kinder und Jugendliche betreute, kam es zum Auftreten erster Fälle von Poliomyelitis/Kinderlähmung – Zwei dieser Fälle auch bei Kindern die unter seiner Aufsicht standen.
Schnell gab es sehr unterschiedliche Thesen zur Verbreitung der Erkrankung. Während Einige an Müll und Mücken als Überträger glaubten, beschuldigten andere afroamerikanische Putzfrauen und die Jugendlichen glaubten, dass Horace – der „Idiot des Viertels“ verantwortlich sei.
Nachdem Bucky eine Beziehung mit Marcia, die er bereits zu College-Zeiten kennengelernt hatte, eingeht und diese in ein Kinderferienlager begleitet, scheinen Krieg und Seuche in weite Ferne gerückt. Im Ferienlager treten dann jedoch erneut Polifälle auf und der tragische Held wirft sich vor verantwortlich zu sein. Er beginnt mit Gott, an den er eigentlich nicht glaubt, zu hadern. Am Ende erleidet er selbst die Krankheit, die ihn psychisch und physisch verkrüppeln lässt.
Philip Roth erzählt eine düstere Geschichte auf eine sachliche und schnörkellose Art. Die Geschichte der Epidemie in Newark ist fiktiv, die damals fehlende Schutzimpfung und die Unklarheiten zu Übertragungswegen entspricht allerdings der Realität.
Viele Menschen konsumieren regelmäßig Alkohol, auch Patient:innen mit autoimmunen (neuro-) entzündlichen Erkrankungen.
Der genaue Einfluss von Alkohol in diesem Kontext ist jedoch weiterhin unklar. Interessanterweise suggerieren epidemiologische Studien, dass ein moderater Konsum sogar protektive Wirkungen im Kontext von Autoimmunerkrankungen haben könnte.
Die Behandlung des Radiologisch isolierten Syndroms (RIS) stellt uns im klinischen Alltag vor zunehmende Herausforderungen. Der relativ niedrigschwellige Einsatz von kernspintomographischen Untersuchungen zur Differentialdiagnostik von bspw. Kopfschmerzen oder Schwindel führt zu dem zunehmenden Phänomen des radiologisch geäußerten V.a. auf eine Multiple Sklerose (MS). Die dann meist eingeleitete diagnostische Evaluation ergibt dann glücklicherweise nur in wenigen Fällen eine Befundkonstellation, die formal die internationalen Kriterien für ein RIS erfüllt. Konkret sind hierfür MS typische Demyelinisierungsherde in der zerebralen und spinalen MRT Diagnostik bei Abwesenheit einer Schubsymptomatik in der Vergangenheit gefordert (1).
In der kontrollierten prospektiven Impfstudie mit 90 Cladribin-Patienten zeigte sich eine adäquate Immunantwort auf die Influenza-Impfung unabhängig von der Therapiedauer und dem Zeitabstand zur letzten Cladribin-Einnahmephase.
Eines der häufigsten Krankheitsbilder, das zu der Diagnose einer Multiplen Sklerose führt, ist die Optikusneuritis. Aufgrund des komplexen Krankheitsbildes und mehrerer bei der Diagnostik involvierter Fachdisziplinen (Neurologie, Augenheilkunde, Neuroradiologie) wurden kürzlich Kriterien für die Diagnose einer Optikusneuritis im Fachjournal Lancet Neurology veröffentlicht.
B-Zellen spielen eine wichtige Rolle in der Pathophysiologie von Multipler Sklerose (MS), Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) und verwandten ZNS-Erkrankungen. Nicht nur die Fähigkeit der B-Zellen, Zytokine und Immunglobuline zu produzieren, ist für die Entstehung entzündlicher ZNS-Erkrankungen von wesentlicher Bedeutung, sondern auch ihre regulatorischen Funktionen haben einen großen Einfluss auf die Pathophysiologie.
Die medizinische Versorgung von Patienten mit demenziellen Syndromen stellt uns vor dem Hintergrund der weiter alternden Bevölkerung vor zunehmende Herausforderungen. Weltweit rechnet man bis zum Jahr 2050 mit einem Anstieg von aktuell knapp 57 Millionen Demenzerkrankten auf über 150 Millionen Betroffene, wobei wahrscheinlich mehr als die Hälfte der Patienten eine Demenz vom Alzheimertyp (DAT) entwickeln wird. Bereits jetzt sorgt die medizinische und psychosoziale Betreuung von ca. 1.7 Millionen Patienten mit einem demenziellen Syndrom in Deutschland für jährliche Gesamtkosten in Milliardenhöhe.
Die Multiple Sklerose (MS) ist gekennzeichnet durch eine Demyelinisierung und bei fortschreitender Erkrankung auch durch dien Untergang von Neuronen. Im Rahmen einer internationalen Studie haben Forscher der Neurologischen Klinik der Universitätsmedizin Mannheim (UMM) federführend, gemeinsam mit Kollegen aus Düsseldorf, Münster, Cambridge und San Francisco, nun Kaliumkanäle entlang der Nervenfasern im Zentralen Nervensystem (ZNS) als mögliche Angriffspunkte identifiziert, um gefährdete Neuronen gegen die entzündliche Demyelinisierung im Zuge der MS zu wappnen.
In Zusammenarbeit mit Thomas Skripuletz (Medizinische Hochschule Hannover)
Mittlerweile sind durch die Europäische Arzneimittel Agentur (EMA) und die Amerikanische Food and Drug Administration (FDA) über 10 Medikamente zur Behandlung einer Multiplen Sklerose (MS) zugelassen. Durch diese große Anzahl zugelassener, wirksamer Medikamente ist eine individualisierte Therapiere möglich. Hierbei gilt es, verschiedene Einflussfaktoren zu berücksichtigen, so auch mögliche komorbide Autoimmunerkrankungen wie beispielsweise entzündliche Darmerkrankungen, welche vor dem Hintergrund einer MS gehäuft auftreten können.
Auch in diesem Jahr wird der Oppenheim-Förderpreis für wissenschaftliche Forschung im Bereich Multipler Sklerose vergeben. Der Förderpreis ist dabei mit insgesamt 100.000 Euro dotiert. Dabei werden jeweils 50.000 Euro für ein Forschungsprojekt im Bereich „Präklinik“ und „Klinik“ vergeben.
Ziel der Studie war es, die regionale Versorgungslücken für neuroinflammatorische Erkrankungen in Deutschland mit Hilfe einer neuen Technik zu bewerten. Zu diesem Zweck berechneten die Autoren mithilfe Open-Source Software sogenannte Isochronen, um die Zeit zu bestimmen, die benötigt wird, um spezialisierte Zentren für neuroinflammatorische Erkrankungen mit dem Auto unter normalen Verkehrsbedingungen zu erreichen. Für die Studie wurde eine Populationsnäherungsmethode auf Basis des GHS-POP19 Datensatzes durchgeführt und die Ergebnisse mit Daten des Statistischen Bundesamtes verglichen.
Die Ergebnisse zeigten, dass mehr als 80 % der deutschen Bevölkerung eines der spezialisierten Zentren innerhalb von 120 Minuten mit dem Auto erreichen können, aber es gab erhebliche Unterschiede zwischen der Abdeckung der verschiedenen krankheitsspezifischen Netzwerke. Während die Versorgung für Multiple Sklerose vergleichsweise flächendeckend ist und mehr als 96% der Bevölkerung innerhalb von 60 Minuten ein Zentrum erreichen können, ist dies bei anderen Krankheitsnetzwerken oft nicht der Fall. Die Studie ergab, dass regional im Nordosten Deutschlands die Versorgung für alle analysierten neuroinflammatorischen Krankheiten unzureichend ist, und dass in ländlichen Gebieten allgemein ähnlich schlechtere Ergebnisse zu verzeichnen sind.
Die Studie kam zu dem Schluss, dass die z.T. beobachteten langen Fahrtzeiten zu medizinischen Einrichtungen mit schlechteren Gesundheitsergebnissen verbunden sein könnten und dass die in der Studie verwendete Methode nützlich sein könnte, um regionale Unterschiede in der Gesundheitsversorgung zu ermitteln. Die Studie legt nahe, dass spezialisierte Krankheits- und Pflegenetze ihre Reichweite durch die Einbeziehung von Digitalen Gesundheitstechnologien in Kombination mit telemedizinischen Ansätzen erweitern könnten, um die Belastung von Patienten, Angehörigen, ärztlichem Personal sowie Pflegepersonal zu verringern und den Zugang zur Gesundheitsversorgung in ländlichen Regionen zu verbessern. Die Studie schlägt weiterhin vor, dass künftige Studien die reale Zugänglichkeit von Gesundheitseinrichtungen für verschiedene Krankheiten mit der gleichen Methode untersuchen könnten. Quelle: Masanneck, L., Räuber, S., Schroeter, C. B., Lehnerer, S., Ziemssen, T., Ruck, T., Meuth, S. G., & Pawlitzki, M. (2023). Driving time-based identification of gaps in specialised care coverage: An example of neuroinflammatory diseases in Germany. Digital health, 9, 20552076231152989. https://doi.org/10.1177/20552076231152989
Fast jeder fünfte junge Erwachsene zwischen 18 und 39 Jahren lebt in Deutschland mit einer chronischen Erkrankung. Dabei ist Multiple Sklerose (MS) die häufigste neurologische Erkrankung unter jungen Erwachsenen. Tatsächlich werden in Deutschland jährlich über 17.000 Menschen neu mit MS diagnostiziert – zwei Drittel davon im jungen Erwachsenenalter zwischen 20 und 40 Jahren. Gerade zu diesem Zeitpunkt der Diagnose sind Fragen, Sorgen und Ängste sehr präsent: “Was bedeutet die Diagnose für mein Leben?”, “Was ist MS überhaupt?”, “Wer versteht mich jetzt?”. Trotz dieser hohen Prävalenz unter jungen Erwachsenen werden klassische Selbsthilfeangebote von der jungen Bevölkerungsschicht kaum wahrgenommen. Die Mitglieder in Selbsthilfeverbänden werden stetig älter, ohne neue, junge Mitglieder zu gewinnen. Es fehlen zielgruppengerechte Formate für den kritischen Moment der Diagnose, die sich an die Bedarfe von jungen Erwachsenen wenden, um die immense Nachfrage zu bedienen.
Welche Medikamente bei pädiatrischen Patienten mit Multipler Sklerose (PwMS) deutschlandweit am häufigsten zum Einsatz kommen, wurde anhand einer in Therapeutic Advances in Neurological Disorders 2021 publizierten bevölkerungsbezogenen Querschnittsstudie untersucht.
Experimente am Mausmodell deuten darauf hin, dass eine Behandlung mit Cladribin-Tabletten direkte Effekte im ZNS erzielen kann, indem es zum Beispiel die Apoptose von Mikrogliazellen induziert und deren Proliferation hemmt.
In einer im Februar 2022 im Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry publizierten Arbeit hatten wir gezeigt, dass mit Ocrelizumab behandelte Multiple Sklerose Patient*innen nach 2 SARS-CoV-2-Impfungen eine abgeschwächte humorale Immunantwort bei erhaltener T-zellulärer Immunantwort aufweisen.
Multiple Sclerosis (MS) is a chronic, demyelinating, autoimmune disease of the central nervous system, affecting approximately 2.8 million people worldwide. Profound alterations in neuron-glia signaling and neuroaxonal damage are pathological hallmarks of progressive MS and have been associated with an impaired functional integrity of neuronal circuitry. Notably, disappearance of myelin sheaths and damage to the node of Ranvier (NoR) driven by inflammatory demyelination can result in neuronal hyperexcitability, thereby suggesting an altered expression and distribution of specific ion channels at and around NoR. Given the limitations of the current immune-modulatory therapies and the lack of highly efficacious treatments in preventing neuroaxonal exhaustion, an urgent need to establish alternative approaches emerged. In the last decade, significant improvements in the characterization of ion channel function in MS pawed the way to ion channel modulators as new targeted treatments. However, the underlying mechanisms leading to the emergence of chronic hyperexcitability still need to be fully elucidated.
Autoimmunenzephalitiden (AE) sind immunvermittelte Erkrankungen des zentralen Nervensystems, welche zu persistierenden neurologischen Defiziten wie z.B. epileptischen Anfällen und kognitiven Defiziten führen können. Dabei sind die genauen, insb. die Subtyp-spezifischen, pathophysiologischen Mechanismen bislang unzureichend verstanden. In einer aktuellen Arbeit haben wir daher das Liquor-Proteinprofil von Patient*innen mit AE im Vergleich zu Kontrollpatient*innen analysiert. Im Detail wurden AE-Patient*innen mit Autoantikörpern gegen den N-Methyl-d-Aspartat-Rezeptor (NMDAR, n = 9), Leucin-reiches Gliom-inaktiviertes Protein 1 (LGI1, n = 9) oder Glutamat-Decarboxylase 65 (GAD65, n = 8) im Vergleich zu 9 Patient*innen mit schubförmig remittierender Multipler Sklerose als entzündliche Kontrollen und 10 Patienten mit somatischen Symptomen als nicht-entzündliche Kontrollen analysiert. Wir fanden dabei eine Dysregulation des Komplementsystems sowie pro- und anti-entzündlicher Immunmechanismen bei allen AE Betroffen im Vergleich zu der nicht-entzündlichen Kontrollgruppe. Zudem zeigten sich verschiedene Proteine, welche an der synaptischen Übertragung und der Konnektivität des Gehirns sowie der Neurodegeneration beteiligt sind in unterschiedlichem Ausmaß bei allen AE-Subtypen dysreguliert im Vergleich zu den Kontrollen. Darüber hinaus konnten erhöhte Spiegel verschiedener Proteasen und eine Verringerung von Proteaseinhibitoren festgestellt werden. Insgesamt wiesen die verschiedenen AE-Subtypen im Vergleich zueinander und zu Kontrollen unterschiedliche Liquor-Proteinprofile auf, welche künftig eine Identifizierung von krankheitsspezifischen Biomarkern ermöglichen könnten. Mehr Infos unter: Räuber et al., Cerebrospinal fluid proteomics indicates immune dysregulation and neuronal dysfunction in antibody associated autoimmune encephalitis, Journal of Autoimmunity
Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronische, demyelinisierende und neurodegenerative Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems mit einer Vielzahl von klinischen Phänotypen. Nach dem Klassifizierungsvorschlag von Lublin et al. sind die wichtigsten MS-Phänotypen die schubförmig-remittierende (RR) und die progrediente Erkrankung (PMS). Die schubförmig remittierende Multiple Sklerose (RRMS) ist durch einen klinischen Verlauf mit definierten rezidivierenden Schüben mit neuen oder verschlimmerten neurologischen Funktionsstörungen gekennzeichnet.
Das Nervensystem ist sehr komplex. Bei vielen neurologischen Erkrankungen ist die genaue Ursache noch unbekannt. An deren Entstehung sind viele unterschiedliche Faktoren beteiligt (endogene, z.B. das Immunsystem, wie auch exogene, z.B. Virusinfektionen). Dadurch entstehen interessante und dringliche Fragestellungen für uns als Ärzt*innen und Forscher*innen.
Die medizinische Versorgung von Myositiden ist aufgrund der Seltenheit und Heterogenität weiterhin mit großen Herausforderungen verknüpft. Insbesondere die Diagnosestellung verzögert sich oft über Jahre nach Erstmanifestation und benötigt meist umfangreiche Untersuchungen einschließlich Elektrophysiologie, Antikörperdiagnostik, Kernspintomographie und Muskelbiopsie. Erschwerend kommt hinzu, dass trotz der entsprechenden Diagnostik keine einheitlichen Diagnosekriterien im klinischen Alltag angewendet werden, sodass systematische Analysen oft nur eine geringe Fallzahl an Patienten umfassen
Während in den letzten Jahren deutliche Fortschritte in der Therapie der schubförmig remittierenden Multipler Sklerose (MS) erzielt werden konnten, sind für die progressiven Formen der MS, insbesondere für die sekundär progrediente MS (SPMS), nur wenige Optionen verfügbar. Die Zulassung von Siponimod für die SPMS hat in der ansonsten entmutigenden Therapielandschaft für neue Hoffnung gesorgt. Nach den zuversichtlichen Ergebnissen der Zulassungsstudie stellt sich die Frage nach der Wirkung und Sicherheit des Medikaments unter realen Bedingungen.
Um dies zu untersuchen, führten wir eine retrospektive, multizentrische, nicht-interventionelle Studie durch. 227 SPMS-Patienten wurden hierbei eingeschlossen. Im Rahmen der medikamentösen Einstellung auf Siponimod sowie bei Kontroll-Untersuchungen im Verlauf wurden klinische und radiologische Parameter erhoben und das Auftreten von Nebenwirkungen und Gründe für den Abbruch der Behandlung dokumentiert. Das Fortschreiten der Erkrankung wurde als Anstieg der Expanded Disability Status Scale (EDSS), als radiologische Progression oder als Auftreten neuer Schübe unter der Behandlung definiert. Die erhobenen Daten wurden zu Studienbeginn sowie nach 6, 12 und 18 Monaten analysiert. Bei einer Gruppe von 41 Patienten wurde zudem eine detailliertere Untersuchung des Krankheitsverlaufs durchgeführt, die auch Daten zur Messung der kognitiven und motorischen Funktionen umfasste.
Unter der Siponimod-Therapie wurde bei 64,8 % der Patienten nach 12 Monaten eine anhaltende klinische Krankheitsstabilität erreicht. Von den stabilen Patienten verbesserten sich 21,4 % der Patienten. Von den übrigen Patienten kam es bei 31,5 % zu einer EDSS-Progression, bei 3,7 % verschlechterte sich der Zustand, ohne dass die Schwelle für eine Progression erreicht wurde. Eine radiologische Krankheitsaktivität wurde bei 24,1 % der Patienten nach sechsmonatiger Behandlung und bei 29,6 % der Patienten nach 12 Monaten festgestellt. Die detailliertere Subkohorte mit 41 Patienten zeigte während des 12-monatigen Studienzeitraums keine wesentlichen Veränderungen der kognitiven Fähigkeiten, die mit dem Paced Auditory Serial Addition Test und dem Symbol Digit Modalities Test gemessen wurden, sowie der motorischen Funktionen, die mit dem Timed 25-Foot Walk, dem 100-Meter-Timed Test und dem 9-Hole Peg Test gemessen wurden. Die radiologische Beurteilung zeigte ein stabiles Volumen der weißen und grauen Substanz sowie eine stabile Anzahl von Läsionen bei der 12-monatigen Kontrolle. Bei fast der Hälfte der eingeschlossenen Patienten wurden Nebenwirkungen beobachtet, wobei Lymphopenien am häufigsten vorkamen. Aufgrund des Fortschreitens der Krankheit oder von Nebenwirkungen brachen 31,2 % der Patienten die Therapie ab.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Behandlung mit Siponimod eine insgesamt stabilisierende Wirkung auf die klinischen und radiologischen Ergebnisse hatte. Es ist jedoch entscheidend, dass Patienten während der Therapie intensiv überwacht werden, um ein Fortschreiten der Krankheit und Nebenwirkungen rechtzeitig zu erkennen. Mehr Infos
Neuromelioidose ist eine seltene Infektionskrankheit des zentralen Nervensystems, die durch Burkholderia pseudomallei verursacht wird und durch eine hohe Morbidität und Mortalität gekennzeichnet ist. Unser Case Report stellt den diagnostischen und therapeutischen Ansatz des ersten bestätigten Falles einer Neuromelioidose in Europa vor. Ein 47-jähriger Mann mit anamnestisch rezidivierender Otitis nach Tympanoplastik und Radikalhöhlenrevision am linken Ohr wurde mit Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörung, Dysarthrie, linksseitiger Hemiparese und Harninkontinenz aufgenommen.
Konditional immortalisierte kultivierte Podozyten werden vielfach genutzt, um glomeruläre Biologie sowie pathophysiologische Mechanismen bei Podozytenschädigung in vitro zu erforschen. Jedoch wird die molekulare Identität kultivierter Podozyten und die Übertragbarkeit der in-vitro-Studien auf Podozyten in vivo kontrovers diskutiert.
Die Myasthenia gravis (MG) gehört zu den seltenen neurologischen Erkrankungen, die zum Formenkreis der chronischen neuromuskulären Erkrankungen gehört. In Deutschland sind mehr als 6000 Menschen von einer Myasthenie betroffen. Die Erkrankung führt in den meisten Fällen zu einer deutlichen Einschränkungen im Alltag der Betroffenen. Doch nicht nur die Patient:innen, die mit einer MG leben, leiden unter den krankheitsbedingten Einschränkungen, sondern auch das nähere private Umfeld, insbesondere Familienmitglieder. Obwohl in Deutschland diverese Programme existieren, die verschiedene Aspekte der Krankheitsschwere sowohl für Betroffene als auch für Pflegende lindern sollen, ist es nach wie vor notwendig, die Auswirkungen dieser Maßnahmen zu bewerten und den weiteren ungedeckten Bedarf zu ermitteln. Zu diesem Zweck wurde am 19. April 2022 in Zusammenarbeit mit der Deutschen Myasthenie Gesellschaft (DMG) und mit institutioneller Unterstützung von argenx ein virtueller Workshop mit MG-Patient:innen, Pflegenden und medizinischen Expert:innen organisiert, um diese drängenden Fragen zu diskutieren. Die Patient:innen und Pflegende zeigten die Probleme auf, mit denen sie konfrontiert sind und formulierten konkrete Vorschläge zur Verbesserung der Lebensqualität. Diese Diskussionen bildete die Grundlage für ein White Paper, das eine Reihe von Empfehlungen für die spürbare Verbesserung im Alltag von Patient*innen und Pflegenden enthält. Am 15. November sollen die konkreten Vorschläge präsentiert werden. Hier können sich Interessierte anmelden.
Multiple Sclerosis (MS) is a chronic inflammatory disease that affects the Central Nervous System (CNS) causing demyelination and neuroaxonal degeneration. Research has shown that many signaling pathways are dysfunctional in MS and contributes to its development and progression. In this regard, adenosine (ADO) is a molecule largely involved in cell communication and has a prominent role in the modulation of CNS physiology, immunity and behavior. ADO is generated by the action of CD39 and CD73, enzymes that converts ATP/ADP to AMP and subsequently to ADO, respectively. Once generated, ADO can bind to four different purinergic (P1) receptors: adenosine A1 receptor (A1R), adenosine A2A receptor (A2AR), adenosineA2B receptor (A2BR) and adenosine A3 receptor (A3R).
Intravenöses Methylprednisolon (MPS, 1000 mg/ Tag für 3 bis 5 Tage) ist die Standardbehandlung für Schübe der Multiplen Sklerose (MS), führt aber bei bis zu einem Viertel der Patienten nicht zu einer zufriedenstellenden Verbesserung der Symptome. Obwohl die Immunadsorption (IA) als eskalierte Schubtherapie als gut verträgliches und risikoarmes Verfahren gilt, fehlt es an aussagekräftigen Belegen für ihre Wirksamkeit im Vergleich zu einer doppelten Dosis MPS (2000 mg/ Tag über nochmals 3 bis 5 Tage).
Glucagon-like Peptide-1 (GLP-1) und glukoseabhängiges insulinotropes Polypeptid (GIP) sind Hormone, die an der Kontrolle des Blutzuckerspiegels beteiligt sind. Tirzepatid ist das erste Medikament seiner Klasse, das sowohl die GLP-1- als auch die GIP-Rezeptoren aktiviert, was zu einer besseren Blutzuckerkontrolle führt. Tirzepatid wird einmal pro Woche subkutan injiziert.
In klinischen Studien bei Menschen mit Typ-2-Diabetes führte Tirzepatid zu einer klinisch relevanten Gewichtsreduktion, sodass nachfolgend eine Studie zur Behandlung der Adipositas folgte. Die rezente Studie, SURMOUNT-1, untersuchte die Wirksamkeit und Sicherheit von Tirzepatid bei Erwachsenen mit Adipositas oder Übergewicht, die aber nicht an Diabetes litten.
Die Nervensonographie ist eine nicht invasive und patientennahe Methode, um strukturelle Veränderungen des peripheren Nervensystems zu untersuchen. Als diagnostisches Verfahren ist es bei Nervenkompressionssyndromen und traumatischen Nervenläsionen etabliert. Die Nervensonographie wird auch bei systemischen peripheren Neuropathien zur genaueren ätiopathogenetischen Einordnung genutzt. Die Überprüfung der Wertigkeit der Methode zur Differentialdiagnose der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ist noch im Fluss. Ziel der vorliegenden Studie war es, Unterschiede verschiedener sonographischer Marker zwischen peripheren Neuropathien und der ALS zu detektieren.
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